骨髓纤维化(参考内科学)
骨髓纤维化是怎么回事？
骨髓纤维化的主要病因
骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病，其特征是骨髓中纤维组织过度增生，导致正常造血功能受损。其病因可以分为原发性和继发性两大类。
1. 原发性骨髓纤维化（PMF）
主要病因：这是一种慢性骨髓增生性肿瘤（MPN），与JAK2、CALR或MPL基因突变密切相关。
约50%-60%的患者存在JAK2 V617F突变。
约20%-30%的患者存在CALR基因突变。
约5%-10%的患者存在MPL基因突变。
2. 继发性骨髓纤维化
继发性骨髓纤维化是由其他疾病或因素引起的，常见病因包括：
（1）其他骨髓增生性肿瘤（MPN）
真性红细胞增多症（PV）和原发性血小板增多症（ET）晚期可能转化为骨髓纤维化。
（2）慢性髓性白血病（CML）
少数CML患者可能在疾病进展过程中出现骨髓纤维化。
（3）骨髓转移癌
乳腺癌、前列腺癌、肺癌等实体瘤转移至骨髓，可能引起纤维化。
（4）感染
结核病、HIV等慢性感染可能继发骨髓纤维化。
（5）自身免疫性疾病
系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎等可能伴发骨髓纤维化。
（6）其他因素
放射线暴露：长期接触放射线可能损伤骨髓，导致纤维化。
某些药物：如苯、化疗药物等可能诱发骨髓纤维化。
遗传因素：家族性骨髓纤维化罕见，但可能与遗传有关。
