高免疫球蛋白E综合征(高IgE综合征,高免疫球蛋白E血症综合征,高免疫球蛋白E综合症,慢性肉芽肿病变异)
高免疫球蛋白E综合征有哪些症状？
高免疫球蛋白E综合征（HIES）是一种罕见的原发性免疫缺陷病，主要表现为反复感染、湿疹样皮炎和血清IgE水平显著升高。以下是其常见症状：
1. 皮肤表现
湿疹样皮炎：通常在婴儿期出现，表现为严重的皮肤干燥、瘙痒和红斑。
反复皮肤感染：如脓皮病、疖病和脓肿，常见于金黄色葡萄球菌感染。
2. 反复感染
呼吸道感染：如肺炎、鼻窦炎和中耳炎，可能导致肺囊肿和支气管扩张。
其他感染：包括口腔念珠菌病和深部组织脓肿。
3. 骨骼和牙齿异常
骨骼异常：如脊柱侧弯、骨折风险增加和关节过度伸展。
牙齿问题：如乳牙滞留、牙齿排列不齐和龋齿。
4. 其他特征
面部特征：部分患者有粗糙的面部特征，如宽鼻梁和深陷的眼睛。
生长迟缓：儿童期可能出现生长迟缓和发育延迟。
注意
早期诊断：对于有反复感染、严重湿疹和血清IgE水平显著升高的患者，应考虑HIES的可能性。
治疗：包括抗生素预防感染、皮肤护理和免疫调节治疗。
建议：HIES患者应定期随访，以监测感染、骨骼和牙齿问题，并及时干预。
