过敏性血管炎和肉芽肿病(变态反应性肉芽肿病,变应性肉芽肿,变应性肉芽肿病,过敏性肉芽肿,过敏性肉芽肿性血)
过敏性血管炎和肉芽肿病如何鉴别诊断？
过敏性血管炎和肉芽肿病的诊断方法
过敏性血管炎和肉芽肿病（如嗜酸性肉芽肿性多血管炎，EGPA）的诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学检查和组织病理学，遵循国际标准（如ACR/EULAR标准）。以下是详细的诊断流程：
一、初步评估和临床表现
1. 常见症状
呼吸道症状：哮喘、过敏性鼻炎、鼻窦炎。
全身症状：发热、乏力、体重减轻。
皮肤表现：紫癜、荨麻疹、皮下结节。
神经系统：周围神经病变（如多发性单神经炎）。
其他器官受累：心脏、肾脏、胃肠道症状。
2. 高危因素
哮喘或过敏史。
嗜酸性粒细胞增多。
自身免疫疾病家族史。
二、实验室检查
1. 血液检查
嗜酸性粒细胞计数：显著升高（通常 > 10% 或绝对值 > 1500/μL）。
炎症标志物：ESR（血沉）和 CRP（C反应蛋白）升高。
自身抗体：ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体），p-ANCA阳性常见。
其他：IgE水平升高，肾功能检查（如肌酐）以评估肾脏受累。
2. 尿液检查
尿常规：蛋白尿、血尿，提示肾小球肾炎。
三、影像学检查
1. 胸部X线或CT
表现：肺部浸润、结节、空洞，或鼻窦异常。
目的：评估肺部受累和排除其他疾病。
2. 其他影像
神经传导研究：用于评估周围神经病变。
心脏超声：如有心脏症状，评估心包炎或心肌炎。
四、组织病理学检查（金标准）
1. 活检部位
皮肤、肺、神经或肾脏：选择受累器官进行活检。
2. 病理特征
血管炎：小血管坏死性炎症。
肉芽肿形成：嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿。
其他：可能见嗜酸性粒细胞聚集和纤维化。
五、诊断标准（基于ACR/EULAR标准）
| 标准项 | 得分 | 描述 |
|---|---|---|
| 哮喘 | +3 | 当前或历史哮喘 |
| 嗜酸性粒细胞增多 | +4 | 嗜酸性粒细胞 > 10% 或 > 1500/μL |
| 单神经或多神经病变 | +1 | 临床或电生理证据 |
| 肺部浸润 | +5 | 影像学显示非固定浸润 |
| 鼻窦异常 | +3 | 急性或慢性鼻窦炎 |
| 血管外嗜酸性粒细胞 | +2 | 活检显示血管外嗜酸性粒细胞浸润 |
总分 ≥ 6 分 提示EGPA，需结合临床和病理确认。
六、鉴别诊断
其他血管炎：如肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）。
嗜酸性粒细胞相关疾病：如嗜酸性粒细胞增多综合征、过敏性支气管肺曲霉病。
感染或肿瘤：排除结核、真菌感染或淋巴瘤。
七、诊断流程总结
临床评估：详细病史和体格检查，关注哮喘、过敏和器官受累。
实验室筛查：血常规（嗜酸性粒细胞）、炎症标志物、ANCA检测。
影像学检查：胸部CT评估肺部，其他影像 based on symptoms。
组织活检：确诊金标准，选择适当部位。
应用诊断标准：计算ACR/EULAR得分，综合判断。
关键点
🔹 早期诊断 可改善预后，防止器官损伤。
🔹 ANCA阳性 常见但非必需，阴性不排除诊断。
🔹 多学科 approach：涉及风湿科、呼吸科、皮肤科等。
建议：疑似患者应尽早转诊专科，进行 comprehensive evaluation。
