过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎(变应性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎)
过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎是怎么回事?
过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的病因
过敏性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征,CSS)是一种罕见的系统性血管炎,常累及小到中等血管,其相关巩膜炎的病因主要与免疫介导的炎症反应和血管损伤有关。
1. 免疫系统异常
自身免疫反应:CSS被认为是一种自身免疫性疾病,体内产生针对中性粒细胞胞浆抗原(ANCA)的抗体,特别是p-ANCA,导致血管壁炎症和损伤。
嗜酸性粒细胞浸润:CSS的特征是组织内嗜酸性粒细胞显著增多,这些细胞释放炎症介质(如细胞因子和趋化因子),引发巩膜血管的肉芽肿性炎症。
2. 血管炎的直接影响
血管壁炎症:血管炎导致巩膜周围血管的炎症和坏死,影响血液供应,引发巩膜组织缺血和炎症反应。
肉芽肿形成:免疫细胞(如巨噬细胞和淋巴细胞)聚集形成肉芽肿,进一步损害巩膜结构,导致巩膜炎。
3. 诱发因素
过敏史:CSS患者常有哮喘、过敏性鼻炎等过敏性疾病史,这些可能加剧免疫紊乱。
药物或环境因素:某些药物(如白三烯受体拮抗剂)或环境过敏原可能触发或加重疾病。
遗传倾向:遗传因素可能增加患病风险,但具体机制尚不完全清楚。
4. 系统性疾病的眼部表现
巩膜炎是CSS的常见眼部并发症,由于全身血管炎蔓延至眼部的血管所致,表现为疼痛、红肿和视力障碍。