肝淀粉样变性(肝淀粉样变,肝脏淀粉样变,肝脏淀粉样变性,肝脏淀粉样变性病,肝脏淀粉样物质沉积症)
肝淀粉样变性如何鉴别诊断？
肝淀粉样变性的诊断方法
肝淀粉样变性的诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学检查 和 组织活检（金标准）。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 常见症状
乏力、体重下降
肝肿大（无痛性）
腹水（少见）
黄疸（罕见）
2. 其他器官受累表现
肾脏：蛋白尿、肾病综合征
心脏：心力衰竭、心律失常
神经系统：周围神经病变
二、实验室检查
1. 肝功能检查
ALP（碱性磷酸酶）：通常升高
GGT（γ-谷氨酰转肽酶）：可能升高
ALT/AST：通常正常或轻度升高
2. 其他检查
血清蛋白电泳：可能显示单克隆蛋白
尿蛋白电泳：可能显示本周蛋白
骨髓活检：可能发现浆细胞增多
三、影像学检查
1. 腹部超声
肝肿大
回声增强（非特异性）
2. CT/MRI
肝肿大
可能显示其他器官受累
四、组织活检（金标准）
1. 肝活检
显示淀粉样物质沉积（刚果红染色阳性）
2. 其他部位活检
如肾脏、脂肪垫、骨髓等
五、诊断流程总结
怀疑肝淀粉样变性（基于临床表现和实验室检查）
影像学检查（评估肝肿大和其他器官受累）
组织活检（确诊）
关键点
🔹 肝淀粉样变性罕见，需高度怀疑才能诊断。
🔹 多器官受累常见，需全面评估。
🔹 组织活检是金标准，但需谨慎选择活检部位。
