肝淀粉样变性(肝淀粉样变,肝脏淀粉样变,肝脏淀粉样变性,肝脏淀粉样变性病,肝脏淀粉样物质沉积症)
肝淀粉样变性是怎么回事?
肝淀粉样变性的病因
肝淀粉样变性是由于淀粉样蛋白在肝脏中异常沉积引起的一种疾病。淀粉样蛋白是一种不溶性的纤维蛋白,其沉积可导致器官功能障碍。肝淀粉样变性的病因主要与以下因素有关:
1. 原发性淀粉样变性(AL型)
由免疫球蛋白轻链(AL)异常产生引起,通常与多发性骨髓瘤或其他浆细胞疾病相关。
2. 继发性淀粉样变性(AA型)
由慢性炎症或感染性疾病(如类风湿性关节炎、结核病、慢性骨髓炎等)导致血清淀粉样A蛋白(SAA)水平升高,进而形成AA型淀粉样蛋白沉积。
3. 遗传性淀粉样变性(ATTR型)
由转甲状腺素蛋白(TTR)基因突变引起,导致异常TTR蛋白在肝脏等器官中沉积。
4. 老年性系统性淀粉样变性(野生型ATTR)
与年龄相关,非遗传性,由野生型TTR蛋白在老年人体内异常沉积引起。
5. 其他罕见类型
如透析相关淀粉样变性(β2微球蛋白沉积)等,但较少累及肝脏。