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副肿瘤性小脑变性(亚急性小脑变性)

副肿瘤性小脑变性是怎么回事?

副肿瘤性小脑变性的病因

副肿瘤性小脑变性(Paraneoplastic Cerebellar Degeneration, PCD)是一种罕见的神经系统副肿瘤综合征,主要由恶性肿瘤相关的自身免疫反应引起。以下是其主要病因:


1. 自身免疫反应

PCD的发生与机体对肿瘤抗原的异常免疫反应密切相关。肿瘤细胞表达的抗原与神经系统中的某些蛋白相似,导致免疫系统错误地攻击小脑神经元。

  • 抗Yo抗体:最常见于妇科肿瘤(如卵巢癌、乳腺癌)患者,与PCD高度相关。

  • 抗Hu抗体:多见于小细胞肺癌患者,也可引起PCD。

  • 抗Ri抗体:与乳腺癌和肺癌相关。


2. 相关恶性肿瘤

PCD通常与某些特定的恶性肿瘤相关,包括但不限于:

  • 妇科肿瘤:卵巢癌、乳腺癌。

  • 肺癌:小细胞肺癌。

  • 淋巴瘤:霍奇金淋巴瘤。

  • 其他肿瘤:胃癌、结肠癌等。


3. 病理机制

PCD的病理特征是小脑浦肯野细胞(Purkinje cells)的广泛丢失,导致小脑功能障碍。其机制包括:

  • 细胞毒性T细胞介导的损伤:T细胞攻击小脑神经元。

  • 抗体介导的损伤:自身抗体直接作用于神经元表面或细胞内抗原。

  • 炎症反应:小脑组织中的炎症反应加剧神经元损伤。


4. 其他因素

  • 遗传易感性:某些HLA基因型可能增加患病风险。

  • 环境因素:如吸烟、接触致癌物质等,可能增加相关肿瘤的发生风险,间接导致PCD。

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