非特异性系统性坏死性小血管炎(显微镜下多发性微小动脉炎,显微镜下多发性血管炎)
非特异性系统性坏死性小血管炎如何鉴别诊断？
非特异性系统性坏死性小血管炎的诊断方法
非特异性系统性坏死性小血管炎（也称为显微镜下多血管炎，MPA）的诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学检查 和 组织活检。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 全身症状
发热、乏力、体重下降
关节痛、肌痛
2. 器官特异性表现
肾脏：快速进行性肾小球肾炎（RPGN），表现为血尿、蛋白尿、肾功能迅速恶化
肺：肺出血、间质性肺炎
皮肤：紫癜、溃疡、网状青斑
神经系统：周围神经病变（多发性单神经炎）
胃肠道：腹痛、消化道出血
二、实验室检查
1. 血液检查
ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）：MPA通常为p-ANCA（抗MPO抗体）阳性
炎症标志物：ESR（血沉）、CRP（C反应蛋白）升高
肾功能：血肌酐升高、尿素氮升高
尿常规：血尿、蛋白尿、红细胞管型
2. 其他检查
胸部X线/CT：肺出血、间质性肺炎表现
神经传导检查：周围神经病变证据
三、组织活检（确诊金标准）
1. 活检部位选择
肾脏：显示局灶节段性坏死性肾小球肾炎，无免疫复合物沉积（寡免疫性）
皮肤：白细胞碎裂性血管炎
肺：毛细血管炎、肺泡出血
2. 病理特征
小血管（毛细血管、小动脉、小静脉）的坏死性炎症
无或少量免疫复合物沉积
四、诊断标准（参考2012年Chapel Hill共识）
小血管炎（毛细血管、小动脉、小静脉）的坏死性炎症
寡免疫性（无或少量免疫复合物沉积）
p-ANCA（抗MPO抗体）阳性（多数病例）
排除其他血管炎（如肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎）
五、鉴别诊断
| 疾病 | 鉴别要点 |
|---|---|
| 肉芽肿性多血管炎（GPA） | c-ANCA（抗PR3抗体）阳性，上呼吸道肉芽肿 |
| 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA） | 哮喘、嗜酸性粒细胞增多、ANCA阳性（约40%） |
| 免疫复合物性小血管炎 | 免疫复合物沉积（如IgA血管炎、冷球蛋白血症性血管炎） |
六、诊断流程总结
疑似病例：临床表现（如RPGN、肺出血） + ANCA检测
确诊：组织活检显示小血管坏死性炎症 + 寡免疫性
排除其他血管炎
关键点
🔹 ANCA检测 是重要的筛查工具，但确诊需依赖 组织活检。
🔹 早期诊断和治疗 可改善预后，尤其是预防肾功能衰竭。
🔹 多学科协作（风湿免疫科、肾内科、呼吸科等）对全面评估至关重要。
