肺泡蛋白沉着症(PAP,Rosen-Castle-man-Liebow综合征,肺泡蛋白沉积,肺泡)
肺泡蛋白沉着症应该做哪些检查？
肺泡蛋白沉着症的检查项目全解析
肺泡蛋白沉着症的诊断需要结合临床症状和多种检查方法，以下是临床常用的检查方案：
一、基础检查项目
胸部X线检查
早期可能显示正常或轻微异常
进展期可见双侧对称性磨玻璃样改变
高分辨率CT（HRCT）
诊断价值高，特征性表现为"铺路石征"
可评估病变范围和程度
肺功能检查
限制性通气功能障碍
弥散功能降低
二、实验室检查
血液检查
血清乳酸脱氢酶（LDH）常升高
动脉血气分析可显示低氧血症
支气管肺泡灌洗（BAL）
灌洗液呈乳白色或浑浊
PAS染色阳性
肺活检
经支气管肺活检或外科肺活检
病理学检查可见肺泡内充满PAS阳性物质
三、特殊检查
GM-CSF抗体检测
对于自身免疫性肺泡蛋白沉着症有诊断价值
基因检测
对于先天性肺泡蛋白沉着症，可检测相关基因突变
四、检查注意事项
检查前准备：
肺功能检查前需停用支气管扩张剂
支气管肺泡灌洗需空腹进行
随访建议：
确诊患者需定期复查肺功能和HRCT
评估治疗效果和疾病进展
重点提示：对于疑似肺泡蛋白沉着症的患者，应尽早进行HRCT和支气管肺泡灌洗检查，以明确诊断。
