肺囊性纤维化(肺囊性纤维病,肺纤维囊泡症)
肺囊性纤维化怎样治疗？
肺囊性纤维化的治疗方法
肺囊性纤维化（CF）是一种遗传性疾病，主要影响肺部和消化系统。治疗目标是缓解症状、延缓疾病进展、预防和治疗并发症。
一、药物治疗
1. 抗生素治疗
预防性抗生素：用于预防肺部感染。
治疗性抗生素：根据痰培养结果选择敏感抗生素，治疗急性感染。
2. 支气管扩张剂
如沙丁胺醇，帮助打开气道，改善呼吸。
3. 粘液溶解剂
如重组人脱氧核糖核酸酶（DNase），帮助分解粘稠的痰液，便于咳出。
4. CFTR调节剂
如依伐卡托（Ivacaftor）、卢马卡托（Lumacaftor）/依伐卡托组合，针对特定基因突变，改善CFTR蛋白功能。
二、物理治疗
1. 气道清除技术
如胸部物理治疗（CPT）、高频胸壁振荡（HFCWO），帮助清除气道分泌物。
2. 呼吸锻炼
如深呼吸练习、使用激励性肺量计，增强肺功能。
三、营养支持
高热量、高蛋白饮食：满足因消化吸收不良导致的营养需求增加。
胰酶补充：帮助消化脂肪、蛋白质和碳水化合物。
维生素补充：特别是脂溶性维生素（A、D、E、K）。
四、手术治疗
肺移植：对于晚期肺病患者，可考虑肺移植。
鼻息肉切除：如有鼻息肉导致呼吸困难，可手术切除。
五、心理支持
提供心理咨询和支持，帮助患者和家庭应对慢性病的心理压力。
六、定期随访
定期进行肺功能测试、影像学检查和营养评估，监测疾病进展和治疗效果。
