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腹膜后纤维化(腹膜后纤维变性)

腹膜后纤维化是怎么回事?

腹膜后纤维化的病因

腹膜后纤维化(Retroperitoneal Fibrosis, RPF)是一种罕见的疾病,其特征是腹膜后间隙的纤维组织异常增生,导致输尿管等结构受压。其病因可以分为以下几类:


1. 特发性腹膜后纤维化

大多数病例(约70%)为特发性,即无明确病因。目前认为可能与自身免疫反应有关。


2. 继发性腹膜后纤维化

(1)药物相关

  • 麦角胺衍生物(如甲基麦角新碱)是最常见的药物诱因。

  • 其他药物包括β-受体阻滞剂、肼屈嗪等。

(2)恶性肿瘤

  • 某些恶性肿瘤(如淋巴瘤、肉瘤)可能引发类似RPF的纤维化反应。

(3)感染

  • 结核、梅毒等慢性感染可能与RPF的发生有关。

(4)其他系统性疾病

  • 自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、硬皮病)可能伴发RPF。

  • 动脉瘤(如腹主动脉瘤)周围的炎症反应可能诱发纤维化。


3. 遗传因素

少数病例可能有遗传倾向,但具体机制尚不明确。

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