腹膜后纤维化(腹膜后纤维变性)
腹膜后纤维化是怎么回事?
腹膜后纤维化的病因
腹膜后纤维化(Retroperitoneal Fibrosis, RPF)是一种罕见的疾病,其特征是腹膜后间隙的纤维组织异常增生,导致输尿管等结构受压。其病因可以分为以下几类:
1. 特发性腹膜后纤维化
大多数病例(约70%)为特发性,即无明确病因。目前认为可能与自身免疫反应有关。
2. 继发性腹膜后纤维化
(1)药物相关
麦角胺衍生物(如甲基麦角新碱)是最常见的药物诱因。
其他药物包括β-受体阻滞剂、肼屈嗪等。
(2)恶性肿瘤
某些恶性肿瘤(如淋巴瘤、肉瘤)可能引发类似RPF的纤维化反应。
(3)感染
结核、梅毒等慢性感染可能与RPF的发生有关。
(4)其他系统性疾病
自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、硬皮病)可能伴发RPF。
动脉瘤(如腹主动脉瘤)周围的炎症反应可能诱发纤维化。
3. 遗传因素
少数病例可能有遗传倾向,但具体机制尚不明确。