肺动脉高压(肺动脉高血压,肺动脉高血压症,肺动脉高压症,肺动脉血压过高)
肺动脉高压是怎么回事？
肺动脉高压的主要病因
肺动脉高压（PAH）是一种罕见的、进行性的、致命的疾病，其特征是肺动脉压力异常升高，最终导致右心衰竭。根据病因，肺动脉高压可以分为以下几类：
1. 特发性肺动脉高压（IPAH）
主要病因：原因不明，可能与遗传因素有关。
约6%-10%的病例有家族史，与BMPR2基因突变相关。
2. 遗传性肺动脉高压（HPAH）
由特定基因突变引起，如BMPR2、ALK1、ENG等。
3. 药物和毒素诱导的肺动脉高压
药物：如芬氟拉明、达沙替尼等。
毒素：如可卡因、甲基苯丙胺等。
4. 相关疾病导致的肺动脉高压
（1）结缔组织病
如系统性硬化症、系统性红斑狼疮等。
（2）先天性心脏病
如房间隔缺损、室间隔缺损等。
（3）门脉高压
肝硬化等肝脏疾病导致的肺动脉高压。
（4）HIV感染
HIV感染者中肺动脉高压的发病率较高。
5. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）
由于肺动脉内血栓未完全溶解，导致肺动脉阻塞和高压。
6. 其他原因
慢性溶血性贫血：如镰状细胞病。
慢性肾脏疾病：尤其是需要透析的患者。
甲状腺疾病：如甲状腺功能亢进或减退。
