肺出血－肾炎综合征(基膜性肾小球肾炎,Goodpasture综合征)
肺出血－肾炎综合征怎样治疗？
肺出血－肾炎综合征的治疗方法
肺出血－肾炎综合征（Goodpasture综合征）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是肺出血和急进性肾小球肾炎。治疗的核心是 早期诊断和积极免疫抑制治疗，以防止不可逆的器官损害。
一、免疫抑制治疗
1. 糖皮质激素
大剂量甲泼尼龙冲击治疗：用于控制急性炎症反应，通常静脉给药3-5天。
口服泼尼松：冲击治疗后转为口服，逐渐减量至维持剂量。
2. 环磷酰胺
静脉或口服给药：用于抑制自身抗体的产生，通常与糖皮质激素联合使用。
疗程：根据病情严重程度和患者反应调整，通常持续3-6个月。
3. 血浆置换
目的：快速清除血液循环中的抗肾小球基底膜（GBM）抗体。
频率：通常每日或隔日一次，持续2-3周。
二、支持治疗
1. 呼吸支持
氧疗：对于严重肺出血患者，可能需要高流量氧疗或无创通气。
机械通气：在极少数情况下，可能需要气管插管和机械通气。
2. 肾脏支持
血液透析：对于急性肾衰竭患者，可能需要临时或长期血液透析。
肾移植：在疾病稳定后，对于终末期肾病患者可考虑肾移植。
三、并发症管理
感染预防：免疫抑制治疗期间需密切监测感染迹象，必要时使用抗生素。
出血控制：对于严重肺出血，可能需要输血或使用止血药物。
四、长期随访
定期复查：包括肾功能、肺功能和抗GBM抗体水平监测。
药物调整：根据病情变化调整免疫抑制剂的剂量和种类。
