肺出血－肾炎综合征(基膜性肾小球肾炎,Goodpasture综合征)
肺出血－肾炎综合征简介
肺出血－肾炎综合征（Goodpasture综合征）是一种罕见的自身免疫性疾病，特征为同时出现肺出血和急进性肾小球肾炎。此病由抗肾小球基底膜（GBM）抗体引起，这些抗体错误地攻击肺和肾脏中的基底膜，导致组织损伤。临床表现包括咳嗽、咯血、呼吸困难（肺出血症状）以及血尿、蛋白尿和快速进展的肾功能衰竭（肾炎症状）。诊断依赖于检测血清中的抗GBM抗体，肾活检显示线性IgG沉积在肾小球基底膜上。治疗通常包括血浆置换、免疫抑制剂（如环磷酰胺和皮质类固醇）以及支持性治疗。早期诊断和治疗对改善预后至关重要。
