额颞痴呆(参考内科学)
额颞痴呆如何鉴别诊断？
额颞痴呆的诊断方法
额颞痴呆（Frontotemporal Dementia, FTD）是一种以额叶和颞叶变性为主要特征的神经退行性疾病。诊断需结合 临床表现、神经心理学评估、影像学检查 和 遗传学检测。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 行为变异型额颞痴呆（bvFTD）
人格和行为改变：如冷漠、脱抑制、冲动行为。
社交能力下降：如不适当的社交行为。
饮食习惯改变：如过度进食或偏食。
2. 原发性进行性失语（PPA）
语义变异型PPA（svPPA）：词汇理解和使用障碍。
非流利变异型PPA（nfvPPA）：言语表达困难。
二、神经心理学评估
执行功能测试：如威斯康星卡片分类测试（WCST）。
语言能力评估：如波士顿命名测试。
记忆测试：如Rey听觉言语学习测试。
三、影像学检查
1. 结构影像（MRI）
额叶和/或颞叶萎缩。
2. 功能影像（PET/SPECT）
额叶和/或颞叶代谢降低。
四、遗传学检测
MAPT、GRN、C9ORF72基因突变检测。
五、诊断标准（根据国际共识）
1. bvFTD诊断标准
核心特征：行为或认知进行性恶化。
支持特征：影像学显示额叶和/或颞叶异常。
2. PPA诊断标准
核心特征：语言障碍为主要临床表现。
支持特征：影像学显示语言相关脑区异常。
六、鉴别诊断
阿尔茨海默病：记忆障碍为主。
路易体痴呆：波动性认知障碍和视幻觉。
血管性痴呆：脑血管病史和阶梯式恶化。
关键点
🔹 早期诊断 对管理和预后至关重要。
🔹 多学科团队 评估可提高诊断准确性。
🔹 遗传咨询 对有家族史的患者尤为重要。
