胆汁性肝硬化(参考内科学)
胆汁性肝硬化是怎么回事？
胆汁性肝硬化的主要病因
胆汁性肝硬化是由于胆汁流动受阻或胆汁淤积引起的慢性肝病，最终导致肝脏结构和功能的不可逆损害。根据病因的不同，胆汁性肝硬化主要分为原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化两大类。
1. 原发性胆汁性肝硬化（PBC）
PBC是一种自身免疫性疾病，主要影响肝内的小胆管。
自身免疫反应：免疫系统错误攻击肝内小胆管，导致胆管损伤和胆汁淤积。
遗传因素：某些基因（如HLA-DR8）可能增加患病风险。
环境因素：如感染、化学物质暴露可能触发自身免疫反应。
2. 继发性胆汁性肝硬化
继发性胆汁性肝硬化是由于胆道系统长期梗阻或损伤引起的。
（1）胆道梗阻
胆结石：胆总管结石阻塞胆汁流动。
胆管狭窄：手术、炎症或肿瘤导致的胆管狭窄。
肿瘤：如胆管癌、胰头癌压迫胆管。
（2）慢性胆管炎
原发性硬化性胆管炎（PSC）：一种慢性炎症性疾病，导致胆管纤维化和狭窄。
细菌性胆管炎：反复感染导致胆管损伤。
（3）先天性胆道异常
胆道闭锁：新生儿期胆道发育不全或闭锁。
Caroli病：先天性肝内胆管扩张。
3. 其他少见病因
药物或毒素：某些药物（如氯丙嗪）或毒素可能引起胆汁淤积。
代谢性疾病：如囊性纤维化、α-1抗胰蛋白酶缺乏症。
