多腺体缺陷综合征(参考内科学)
多腺体缺陷综合征简介
多腺体缺陷综合征(Polyglandular Deficiency Syndromes)是一组以多个内分泌腺体功能减退或衰竭为特征的罕见疾病。根据发病机制和临床表现,主要分为两种类型:Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型多腺体缺陷综合征通常与自身免疫反应有关,常见于儿童,表现为甲状旁腺功能减退、肾上腺皮质功能不全和慢性黏膜皮肤念珠菌病。Ⅱ型多腺体缺陷综合征多见于成年人,常包括甲状腺功能减退、1型糖尿病和肾上腺皮质功能不全等。诊断依赖于详细的病史、临床表现和相关的激素水平检测。治疗主要是激素替代疗法,针对不同的内分泌腺体功能缺陷进行相应的补充治疗。