多囊肾(囊胞肾,肾脏良性多房性囊瘤,Potter(Ⅰ)综合征,Perlmann综合征,先)
多囊肾简介
多囊肾(Polycystic Kidney Disease, PKD)是一种遗传性疾病,特征为肾脏中出现多个充满液体的囊肿,导致肾脏体积增大和功能逐渐丧失。多囊肾主要分为两种类型:常染色体显性多囊肾(ADPKD)和常染色体隐性多囊肾(ARPKD)。ADPKD是最常见的类型,通常在成年期出现症状,而ARPKD较为罕见,多在婴儿期或儿童期发病。症状可能包括高血压、背部或侧腹疼痛、血尿、尿路感染和肾功能衰竭。诊断多囊肾通常通过超声、CT或MRI等影像学检查,结合家族史和基因检测。治疗主要针对症状管理,如控制血压、处理感染和疼痛,严重情况下可能需要透析或肾脏移植。