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大颗粒淋巴细胞白血病(伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病,大颗粒淋巴细胞性白血病)

大颗粒淋巴细胞白血病如何鉴别诊断?

大颗粒淋巴细胞白血病的诊断方法

大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)的诊断需结合 临床表现、实验室检查、免疫表型分析和分子遗传学检测。以下是详细的诊断流程:


一、临床表现

  • 无症状:部分患者可能无明显症状。

  • 反复感染:由于中性粒细胞减少。

  • 贫血:表现为乏力、苍白。

  • 脾肿大:常见。


二、实验室检查

1. 血液检查

  • 全血细胞计数:中性粒细胞减少、贫血、血小板减少。

  • 外周血涂片:大颗粒淋巴细胞增多。

2. 骨髓检查

  • 骨髓穿刺和活检:淋巴细胞浸润。


三、免疫表型分析

  • 流式细胞术:CD3+、CD8+、CD57+、CD16+。

  • T细胞受体(TCR)重排:克隆性增殖。


四、分子遗传学检测

  • STAT3突变:常见于T-LGLL。

  • STAT5B突变:较少见。


五、诊断标准

  • 持续性大颗粒淋巴细胞增多(>6个月)。

  • 克隆性T细胞增殖证据

  • 相关临床表现和实验室异常


关键点

🔹 早期诊断 对于及时治疗至关重要。
🔹 免疫表型和分子遗传学检测 是确诊的关键。
🔹 鉴别诊断 包括反应性淋巴细胞增多和其他淋巴细胞增殖性疾病。

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