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淀粉样变性周围神经病(参考内科学)

淀粉样变性周围神经病有哪些症状?

淀粉样变性周围神经病是一种由淀粉样蛋白沉积在周围神经中引起的疾病,常见于原发性淀粉样变性或家族性淀粉样多神经病。症状通常从下肢开始,逐渐进展,可能包括:

1. 感觉症状(早期常见)

  • 感觉异常:手脚出现麻木、刺痛或烧灼感,尤其在夜间加重。

  • 疼痛:神经性疼痛,可能为持续性或阵发性,影响日常生活。

  • 温度觉和痛觉减退:对热、冷或疼痛的感知能力下降,增加受伤风险。

2. 运动症状(随着病情进展)

  • 肌无力:下肢肌肉无力,导致行走困难、容易跌倒。

  • 肌肉萎缩:长期神经损伤引起肌肉体积减少,影响运动功能。

  • 反射减弱或消失:深肌腱反射(如膝跳反射)可能减弱或无法引出。

3. 自主神经症状(常见并发症)

  • 体位性低血压:站立时血压下降,导致头晕、晕厥。

  • 胃肠道问题:便秘、腹泻、恶心或早饱感,由于自主神经功能障碍。

  • 排尿障碍:尿失禁、尿潴留或排尿困难。

  • 性功能障碍:男性可能出现勃起功能障碍。

4. 其他系统症状

  • 心脏受累:淀粉样蛋白可能沉积在心脏,导致心力衰竭、心律失常。

  • 肾脏问题:蛋白尿、水肿或肾功能不全。

  • 体重减轻和疲劳:全身性症状,由于多系统受累。

注意

  • 早期诊断关键:症状可能与其他神经病变混淆,需通过神经传导检查、活检(如神经或脂肪活检)和基因检测确诊。

  • 及时治疗:治疗包括支持性护理、疼痛管理,以及针对原发病的措施(如化疗 for AL amyloidosis 或 liver transplant for familial cases)。

建议:如果出现上述症状,尤其是家族史或相关系统症状,应尽早就医进行综合评估。

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