淀粉样变性周围神经病(参考内科学)
淀粉样变性周围神经病简介
淀粉样变性周围神经病是一种由淀粉样蛋白异常沉积在周围神经系统中引起的罕见疾病，属于系统性淀粉样变性的一部分。常见类型包括遗传性（如转甲状腺素蛋白相关淀粉样变性）和获得性（如轻链型淀粉样变性）。症状主要表现为对称性感觉运动神经病变，包括麻木、刺痛、肌肉无力、自主神经功能障碍（如体位性低血压、胃肠问题）等。诊断依赖于神经传导检查、组织活检（显示淀粉样蛋白沉积）以及血液或尿液中的相关蛋白检测。治疗旨在减少淀粉样蛋白产生或促进其清除，包括药物（如他法米地）、支持性护理，严重时可能需肝移植或干细胞移植。早期干预可延缓进展，但预后因类型和严重程度而异。
