成人斯蒂尔病(变应性或超敏感性亚败血症,成人Willer-Fanconi综合征,成人Wissl)
成人斯蒂尔病是怎么回事?
成人斯蒂尔病的病因
成人斯蒂尔病(Adult-Onset Still's Disease, AOSD)是一种罕见的全身性炎症性疾病,其确切病因尚不完全清楚,但被认为与免疫系统异常、遗传因素和环境触发因素有关。
1. 免疫系统异常
AOSD被认为是一种自身炎症性疾病,涉及先天免疫系统的过度激活,导致细胞因子(如IL-1、IL-6、TNF-α)大量释放,引发全身炎症反应。
这可能与巨噬细胞和中性粒细胞的异常功能相关,导致发热、皮疹和关节症状。
2. 遗传因素
某些遗传易感性可能增加患病风险,例如HLA-DRB1和HLA-B等位基因的变异,但这些关联较弱,并非所有患者都有家族史。
AOSD的遗传基础仍在研究中,可能涉及多基因相互作用。
3. 环境触发因素
感染(如病毒或细菌感染)被认为是常见的触发因素,例如EB病毒、风疹病毒或链球菌感染,可能通过分子模拟机制激活免疫系统。
其他环境因素,如应激或某些药物,也可能诱发疾病发作,但证据有限。
4. 其他可能因素
AOSD的发病机制可能涉及细胞凋亡异常和免疫耐受破坏,但具体机制仍需进一步研究。
该病多见于年轻人,女性稍多,但病因无性别特异性。