川崎病(皮肤粘膜淋巴结综合征)
川崎病怎样治疗？
川崎病的治疗方法
川崎病是一种主要影响儿童的急性血管炎性疾病，治疗核心是 早期诊断和干预，以预防冠状动脉并发症。标准治疗包括免疫球蛋白和抗炎药物，并需密切监测心脏功能。
一、急性期治疗
1. 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）
标准剂量：单次输注 2 g/kg，通常在发病后 10 天内给予，以降低冠状动脉瘤风险。
效果：显著减少炎症和并发症，约 80-90% 的患者对首次 IVIG 治疗有反应。
2. 阿司匹林（Aspirin）
高剂量：急性期使用 30-50 mg/kg/天，分次口服，以抗炎和退热。
低剂量：退热后减至 3-5 mg/kg/天，作为抗血小板治疗，持续 6-8 周或更久，取决于冠状动脉状况。
二、难治性川崎病的治疗
对于 IVIG 无反应的患者（约 10-20%），需追加治疗：
1. 第二剂 IVIG
重复输注 2 g/kg，可提高反应率。
2. 皮质类固醇（Corticosteroids）
如泼尼松龙（Prednisolone），用于严重或难治病例，剂量需个体化。
3. 其他免疫调节剂
如英夫利西单抗（Infliximab）或环孢素（Cyclosporine），在特定情况下使用。
三、支持性治疗和监测
1. 症状管理
控制发热、疼痛，确保充足水分摄入。
2. 心脏监测
超声心动图：在诊断时、治疗后 2 周和 6-8 周进行，评估冠状动脉是否扩张或形成动脉瘤。
长期随访：对于有冠状动脉异常的患者，需定期心脏检查，可能持续至成年。
四、并发症管理
冠状动脉瘤：可能需要抗凝治疗（如华法林）或介入手术。
心肌炎或其他器官受累：对症支持治疗。
五、预防和预后
早期治疗可显著改善预后，大多数患者恢复良好，但需警惕复发风险（约 1-3%）。
疫苗接种：在 IVIG 治疗后，活疫苗（如麻疹、腮腺炎、风疹疫苗）应推迟 11 个月。
