迟发性低丙球血症(参考内科学)
迟发性低丙球血症如何鉴别诊断？
迟发性低丙球血症的诊断方法
迟发性低丙球血症（Late-Onset Hypogammaglobulinemia）的诊断需结合 临床表现、实验室检查，并排除其他免疫缺陷疾病。以下是详细的诊断流程：
一、初步评估（高危人群和症状）
1. 高危人群
成人或青少年（通常在青春期后发病）
有反复感染史，如呼吸道、消化道或皮肤感染
家族史（部分病例有遗传倾向）
2. 常见症状
反复细菌感染（如肺炎、鼻窦炎、中耳炎）
慢性腹泻或吸收不良
自身免疫现象（如关节炎、溶血性贫血）
生长迟缓或体重下降（在儿童或青少年中）
二、实验室检查（核心诊断）
1. 血清免疫球蛋白定量
IgG 水平降低（通常低于正常范围下限，如 < 400 mg/dL）
IgA 和/或 IgM 可能正常或降低
需重复检测以确认持续性低水平
2. 抗体功能测试
疫苗反应评估：接种疫苗（如破伤风、肺炎球菌疫苗）后，检测特异性抗体滴度是否上升不足
自然抗体检测：如抗-A/抗-B 血型抗体，可能缺失或降低
3. 其他免疫学检查
淋巴细胞亚群分析：B 细胞数量可能减少，T 细胞功能通常正常
补体水平：一般正常，用于排除其他缺陷
4. 排除性检查
感染筛查：排除 HIV、慢性病毒感染等导致继发性低丙球血症
自身抗体检测：如抗核抗体（ANA），排除自身免疫疾病
骨髓检查：必要时评估浆细胞数量，排除多发性骨髓瘤等
三、影像学和辅助检查
1. 胸部 X 光或 CT
评估反复呼吸道感染导致的并发症，如支气管扩张
2. 胃肠道内窥镜
如有慢性腹泻，检查肠道病变或感染
四、诊断标准总结
持续性低 IgG 水平（至少两次检测确认）
抗体反应缺陷（疫苗后抗体滴度不升或不足）
排除其他原因（如药物、恶性肿瘤、其他原发性免疫缺陷）
关键点
🔹 迟发性低丙球血症是一种原发性免疫缺陷，诊断需综合评估。
🔹 早期诊断重要，可预防严重感染和并发症。
🔹 治疗 通常包括免疫球蛋白替代疗法。
建议：有反复感染史的成人应进行免疫球蛋白筛查，及时就医。
