迟发性低丙球血症(参考内科学)
迟发性低丙球血症是怎么回事？
迟发性低丙球血症的病因
迟发性低丙球血症（也称为常见变异型免疫缺陷病，CVID）是一种原发性免疫缺陷病，其特征是免疫球蛋白水平降低，导致反复感染。其病因复杂，涉及遗传、环境和免疫因素。
1. 遗传因素
基因突变：多个基因（如TACI、BAFF-R、CD19、CD81等）的突变可能导致B细胞功能异常，影响免疫球蛋白的产生。
家族史：约10-20%的病例有家族聚集现象，提示遗传易感性。
2. 免疫调节异常
B细胞发育缺陷：B细胞从骨髓到外周血的成熟过程受阻，导致抗体生成减少。
T细胞功能失调：辅助T细胞（如Th2细胞）功能异常，影响B细胞的活化和免疫球蛋白类别转换。
3. 环境因素
感染触发：某些病毒感染（如EB病毒）可能诱发或加重免疫缺陷。
自身免疫现象：约20-30%的患者伴有自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性贫血或血小板减少，可能通过免疫复合物或细胞因子失衡影响免疫球蛋白水平。
4. 其他因素
年龄因素：症状通常在成年期（20-40岁）出现，故名“迟发性”，但具体机制尚不完全清楚。
未知因素：部分病例病因不明，可能与多基因或多因素交互作用有关。
