长Q-T间期综合征(长Q-T间期综合症,复极延迟综合征)
长Q-T间期综合征如何鉴别诊断？
长Q-T间期综合征的诊断方法
长Q-T间期综合征（LQTS）的诊断需结合 临床表现、心电图特征、家族史，必要时进行 基因检测。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 症状
晕厥（尤其在运动或情绪激动时）
心悸
猝死（家族史中有不明原因的猝死）
2. 触发因素
运动
情绪激动
突然的噪音
二、心电图检查
1. Q-T间期测量
正常Q-T间期：男性≤440ms，女性≤460ms。
长Q-T间期：男性>440ms，女性>460ms。
2. T波形态异常
T波交替
T波切迹
3. 动态心电图监测
捕捉间歇性Q-T间期延长
三、家族史和基因检测
1. 家族史
家族中有LQTS患者
家族中有不明原因的猝死
2. 基因检测
检测已知的LQTS相关基因突变（如KCNQ1、KCNH2、SCN5A）
有助于确诊和分型
四、诊断标准
1. Schwartz评分系统
≥3.5分：高度提示LQTS
1.5-3分：中度可能性
≤1分：低可能性
2. 基因检测结果
阳性结果可确诊
五、鉴别诊断
药物引起的Q-T间期延长
电解质紊乱（如低钾血症、低镁血症）
其他心脏疾病（如心肌缺血、心肌炎）
六、诊断流程总结
详细询问病史和家族史
心电图检查（静息和动态）
Schwartz评分评估
基因检测（必要时）
关键点
🔹 早期诊断和干预可预防猝死
🔹 心电图是诊断的基础
🔹 基因检测有助于确诊和家族筛查
建议：有晕厥或猝死家族史的患者应 尽早进行心电图筛查，必要时进行基因检测！
