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长Q-T间期综合征(长Q-T间期综合症,复极延迟综合征)

长Q-T间期综合征是怎么回事?

长Q-T间期综合征的病因

长Q-T间期综合征(LQTS)是一种心脏电活动异常,表现为心电图上Q-T间期延长,可能导致致命性心律失常(如尖端扭转型室速)。其病因可分为先天性获得性两大类。


1. 先天性长Q-T间期综合征

由基因突变引起,目前已发现至少15种相关基因突变,主要影响心脏离子通道功能:

  • LQT1(KCNQ1基因突变):最常见,占40%-55%,钾通道功能受损。

  • LQT2(KCNH2基因突变):占30%-45%,钾通道功能异常。

  • LQT3(SCN5A基因突变):占5%-10%,钠通道功能增强。

  • 其他少见类型(如LQT4-LQT15)涉及钙通道或辅助蛋白异常。


2. 获得性长Q-T间期综合征

由外部因素或疾病引起,常见原因包括:

(1)药物诱发

  • 抗心律失常药(如奎尼丁、索他洛尔、胺碘酮)。

  • 抗生素(如大环内酯类、氟喹诺酮类)。

  • 抗精神病药(如氟哌啶醇、氯丙嗪)。

  • 抗抑郁药(如三环类抗抑郁药)。

(2)电解质紊乱

  • 低钾血症:最常见,影响钾通道功能。

  • 低镁血症:加重低钾的影响。

  • 低钙血症:较少见。

(3)心脏疾病

  • 心肌缺血或心肌梗死:影响心肌复极。

  • 心肌炎:炎症导致电活动异常。

(4)其他因素

  • 甲状腺功能减退:代谢减慢影响心脏电活动。

  • 颅内高压(如脑出血、脑卒中)。

  • 饥饿或极端节食:导致电解质失衡。


3. 特殊注意事项

  • 先天性LQTS患者可能在运动、情绪激动或突然声响刺激下诱发心律失常。

  • 获得性LQTS通常在电解质紊乱或药物使用后出现,需及时纠正病因。

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