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伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症(参考内科学)

伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症怎样治疗?

伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症的治疗方法

伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症(PHP)是一种罕见的遗传性疾病,其特征是对甲状旁腺激素(PTH)的抵抗,导致低钙血症和高磷血症。治疗的目标是纠正这些生化异常,缓解症状,并预防并发症。


一、纠正低钙血症和高磷血症

1. 钙剂补充

  • 口服钙剂:如碳酸钙、柠檬酸钙,分次服用以维持血钙水平。

  • 静脉钙剂:在严重低钙血症或症状明显时使用。

2. 活性维生素D治疗

  • 骨化三醇阿尔法骨化醇:用于提高肠道钙吸收和纠正低钙血症。

3. 控制高磷血症

  • 低磷饮食:限制高磷食物摄入。

  • 磷结合剂:如碳酸镧、司维拉姆,用于减少肠道磷吸收。


二、对症治疗

1. 骨骼症状管理

  • 疼痛控制:使用非甾体抗炎药或其他镇痛药。

  • 物理治疗:改善骨骼畸形和功能障碍。

2. 其他症状管理

  • 癫痫发作:在严重低钙血症时可能发生,需紧急纠正钙水平。


三、长期监测和随访

  • 定期检测血钙、血磷和PTH水平,调整治疗方案。

  • 骨密度监测:评估骨骼健康状况和治疗效果。

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