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白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(参考内科学)

白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症怎样治疗?

白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗

白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是一种遗传性酶缺乏病,主要治疗方法是避免诱发因素对症治疗。目前尚无根治方法,但通过合理管理可以有效控制症状。


一、避免诱发因素

  • 避免特定药物:如磺胺类、抗疟药(伯氨喹)、某些抗生素(如呋喃妥因)等。

  • 避免食用蚕豆:蚕豆病是G6PD缺乏症的常见诱因。

  • 避免接触萘丸(樟脑丸):可能引发溶血。

二、对症治疗

  • 溶血发作时的治疗

    • 轻度溶血通常无需特殊治疗,只需去除诱因并观察。

    • 严重溶血可能需要输血、补液和碱化尿液(防止肾损伤)。

  • 新生儿黄疸的治疗:光疗或换血疗法(严重时)。

三、预防措施

  • 遗传咨询:对于有家族史的家庭,建议进行遗传咨询。

  • 携带G6PD缺乏症卡:患者应随身携带注明病情的卡片,避免误用禁忌药物。


四、注意事项

  • G6PD缺乏症患者应定期进行血液检查,监测血红蛋白和网织红细胞计数。

  • 在感染或手术等应激情况下,需特别注意避免诱发溶血。

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