柏-查综合征(肝静脉阻塞综合征)
柏-查综合征是怎么回事?
柏-查综合征的病因
柏-查综合征(Budd-Chiari Syndrome)是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的肝静脉流出道受阻,导致肝脏淤血、门静脉高压等一系列临床表现的疾病。其病因多样,主要包括以下几类:
1. 血栓形成
血液高凝状态:如骨髓增生性疾病(真性红细胞增多症、原发性血小板增多症)、抗磷脂抗体综合征、蛋白C、蛋白S或抗凝血酶III缺乏等。
妊娠和产后:妊娠期和产褥期血液高凝状态增加血栓形成风险。
口服避孕药:长期使用雌激素类避孕药可增加血栓形成的风险。
2. 肿瘤压迫或侵犯
肝细胞癌、肾细胞癌等恶性肿瘤可直接压迫或侵犯肝静脉或下腔静脉。
其他腹部肿瘤如肾上腺肿瘤、胰腺癌等也可能导致类似情况。
3. 感染
肝脓肿、阿米巴肝病等感染性疾病可能引起肝静脉炎症和血栓形成。
4. 先天性和解剖异常
下腔静脉膜性梗阻:亚洲人群相对多见,为下腔静脉肝段先天性膜性狭窄或闭锁。
肝静脉发育异常:如肝静脉狭窄或缺失。
5. 其他原因
外伤:腹部外伤可能导致肝静脉或下腔静脉损伤。
医源性因素:如肝移植术后、介入治疗操作不当等。
特发性:部分患者病因不明,可能与遗传或环境因素有关。