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C5功能不全综合征(家族性C5功能缺陷)

C5功能不全综合征怎样治疗?

C5功能不全综合征的治疗方法

C5功能不全综合征的治疗主要针对补充缺乏的C5蛋白和预防感染。由于C5蛋白在补体系统中扮演重要角色,其缺乏会导致免疫防御机制受损,增加感染风险。


一、替代治疗

  • 新鲜冰冻血浆(FFP)输注:可以提供缺失的C5蛋白,但效果短暂,需定期输注。

  • 重组C5蛋白:目前处于研究阶段,未来可能成为治疗选择。


二、预防感染

  • 疫苗接种:推荐接种肺炎球菌、流感嗜血杆菌和脑膜炎球菌疫苗。

  • 抗生素预防:对于反复感染者,可能需要长期低剂量抗生素预防。


三、对症治疗

  • 感染治疗:一旦发生感染,应迅速使用广谱抗生素治疗。

  • 免疫调节治疗:在某些情况下,可能需要使用免疫调节药物来增强免疫功能。


四、监测与随访

  • 定期检查:监测补体水平和免疫功能,评估治疗效果。

  • 长期随访:由于C5功能不全综合征是一种慢性疾病,患者需要长期随访管理。

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