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Austin型幼儿脑硫脂病(Austin型异染性脑白质营养不良)

Austin型幼儿脑硫脂病吃什么好?Austin型幼儿脑硫脂病不能吃什么?

Austin型幼儿脑硫脂病饮食指南:营养支持与代谢管理

一、饮食核心原则

  1. 低硫氨基酸摄入

    • 限制含硫氨基酸食物,如蛋氨酸和半胱氨酸

    • 每日蛋白质摄入需在医生指导下调整

  2. 充足热量与营养

    • 确保足够热量支持生长和发育

    • 补充维生素和矿物质,特别是B族维生素

二、推荐食物清单

类别优选食物食用建议
低硫蛋白特定配方奶、低蛋白谷物、蔬菜在营养师指导下使用,每日量个体化
碳水化合物米饭、土豆、水果(低硫)提供主要能量来源
脂肪植物油、坚果油(适量)支持脑发育,控制总量

三、必须限制的食物

  1. 高硫食物

    • 肉类、鱼类、蛋类、奶制品

    • 豆类、坚果

  2. 加工食品

    • 含添加剂和高硫成分的食品

四、特殊考虑

  1. 医疗监督

    • 饮食需在代谢专家和营养师指导下进行

    • 定期监测血硫水平和生长发育指标

  2. 补充剂

    • 可能需要特殊氨基酸补充剂或维生素

五、注意事项

❌ 误区:"所有蛋白质来源均可"
✅ 真相:必须严格限制高硫氨基酸以避免毒性积累

效果监测
定期检查:

  • 血硫脂水平

  • 神经发育进展

  • 生长曲线

通过个体化饮食管理,可帮助减缓疾病进展。建议紧密医疗团队合作。

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