Austin型幼儿脑硫脂病(Austin型异染性脑白质营养不良)
Austin型幼儿脑硫脂病吃什么好?Austin型幼儿脑硫脂病不能吃什么?
Austin型幼儿脑硫脂病饮食指南:营养支持与代谢管理
一、饮食核心原则
低硫氨基酸摄入
限制含硫氨基酸食物,如蛋氨酸和半胱氨酸
每日蛋白质摄入需在医生指导下调整
充足热量与营养
确保足够热量支持生长和发育
补充维生素和矿物质,特别是B族维生素
二、推荐食物清单
类别 | 优选食物 | 食用建议 |
---|---|---|
低硫蛋白 | 特定配方奶、低蛋白谷物、蔬菜 | 在营养师指导下使用,每日量个体化 |
碳水化合物 | 米饭、土豆、水果(低硫) | 提供主要能量来源 |
脂肪 | 植物油、坚果油(适量) | 支持脑发育,控制总量 |
三、必须限制的食物
高硫食物
肉类、鱼类、蛋类、奶制品
豆类、坚果
加工食品
含添加剂和高硫成分的食品
四、特殊考虑
医疗监督
饮食需在代谢专家和营养师指导下进行
定期监测血硫水平和生长发育指标
补充剂
可能需要特殊氨基酸补充剂或维生素
五、注意事项
❌ 误区:"所有蛋白质来源均可"
✅ 真相:必须严格限制高硫氨基酸以避免毒性积累
效果监测:
定期检查:
血硫脂水平
神经发育进展
生长曲线
通过个体化饮食管理,可帮助减缓疾病进展。建议紧密医疗团队合作。