α1-抗胰蛋白酶缺乏症(参考内科学)
α1-抗胰蛋白酶缺乏症怎样治疗？
α1-抗胰蛋白酶缺乏症的治疗方法
α1-抗胰蛋白酶缺乏症（AATD）是一种遗传性疾病，主要影响肝脏和肺部。治疗目标是减轻症状、延缓疾病进展，并预防并发症。
一、肺部疾病的治疗
1. 增强疗法（AAT补充）
静脉注射α1-抗胰蛋白酶：适用于肺气肿患者，每周一次，可减缓肺功能下降。
2. 支持性治疗
戒烟：吸烟会加速肺损伤，必须戒烟。
疫苗接种：定期接种流感和肺炎疫苗，预防呼吸道感染。
支气管扩张剂和吸入性糖皮质激素：用于缓解呼吸困难和炎症。
二、肝脏疾病的治疗
1. 监测和管理
定期肝功能检查：监测肝脏损伤程度。
避免酒精和肝毒性药物：减少肝脏负担。
2. 严重病例的治疗
肝移植：适用于终末期肝病或肝癌患者。
三、其他治疗
基因治疗：目前处于研究阶段，未来可能成为治疗选择。
生活方式调整：健康饮食、适量运动，增强整体健康。
四、定期随访
每6-12个月复查肺功能和肝功能。
高危人群（如吸烟者、有家族史者）需更频繁监测。
