同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的定义与发生机制

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜（NAITP） 是一种由于母体与胎儿血小板抗原不相容，导致母体产生抗胎儿血小板抗体，进而破坏胎儿或新生儿血小板的疾病。这种疾病是新生儿期最常见的严重血小板减少症之一，可能导致出血倾向增加，严重时甚至危及生命。

NAITP是如何发生的？

NAITP的发生主要与母体免疫系统对胎儿血小板抗原的反应有关，具体机制如下：

1. 抗原不相容

• 常见抗原：HPA-1a（最常见）、HPA-5b等。

• 机制：如果胎儿从父亲继承了母亲所缺乏的血小板抗原，母体免疫系统可能将这些抗原识别为外来物质，产生特异性抗体（IgG）。

2. 抗体通过胎盘

• 母体产生的抗血小板IgG抗体通过胎盘进入胎儿血液循环。

3. 血小板破坏

• 抗体与胎儿血小板表面的抗原结合，导致血小板被破坏，引起血小板减少。

NAITP的典型症状

• 皮肤出血点或瘀斑：最常见，尤其是受压部位。

• 黏膜出血：如鼻出血、消化道出血。

• 严重出血：颅内出血（最严重并发症，发生率约10%-20%）。

诊断方法

1. 血小板计数：新生儿血小板计数＜100×10^9/L。

2. 母体和新生儿血清学检测：检测特异性抗血小板抗体。

3. 基因分型：确定父母和新生儿的HPA基因型。

治疗原则

如何预防NAITP？

• 产前筛查：对高风险孕妇（如既往有NAITP病史）进行HPA抗体筛查。

• 产前治疗：对已知高风险孕妇，可考虑产前IVIG治疗。

关键点

• NAITP是新生儿严重血小板减少的重要原因。

• 早期诊断和治疗可显著改善预后。

• 产前管理和筛查对预防严重病例至关重要。