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嗜血症是什么病,严重吗

发布时间:2025-07-28

嗜血症,医学上称为“噬血细胞性淋巴组织细胞增多症”(Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, HLH),是一种罕见但严重的免疫系统疾病。它会导致免疫系统过度激活,攻击自身的组织和器官,可能危及生命。

一、疾病特点

  1. 免疫系统异常

    • 患者的免疫系统异常激活,导致大量炎症细胞因子释放,引发全身性炎症反应。

  2. 噬血现象

    • 骨髓、脾脏等组织中的巨噬细胞异常吞噬血细胞,如红细胞、白细胞和血小板。

二、严重程度

  1. 急性发作

    • 嗜血症通常急性发作,病情进展迅速,若不及时治疗,死亡率较高。

  2. 多器官受累

    • 可导致肝脏、脾脏、骨髓、中枢神经系统等多个器官功能受损。

三、治疗与预后

  1. 早期诊断

    • 早期诊断和治疗对改善预后至关重要。治疗方法包括免疫抑制剂、化疗和造血干细胞移植等。

  2. 预后因素

    • 预后取决于病因、治疗反应和并发症的控制情况。原发性HLH(遗传性)预后较差,继发性HLH(由感染、肿瘤等引起)预后相对较好。

四、注意事项

  1. 及时就医:如出现持续高热、肝脾肿大、血细胞减少等症状,应尽快就医。

  2. 遵医嘱治疗:严格遵循医生的治疗方案,定期复查,监测病情变化。

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