嗜血症是什么病,严重吗
发布时间:2025-07-28
嗜血症,医学上称为“噬血细胞性淋巴组织细胞增多症”(Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, HLH),是一种罕见但严重的免疫系统疾病。它会导致免疫系统过度激活,攻击自身的组织和器官,可能危及生命。
一、疾病特点
免疫系统异常
患者的免疫系统异常激活,导致大量炎症细胞因子释放,引发全身性炎症反应。
噬血现象
骨髓、脾脏等组织中的巨噬细胞异常吞噬血细胞,如红细胞、白细胞和血小板。
二、严重程度
急性发作
嗜血症通常急性发作,病情进展迅速,若不及时治疗,死亡率较高。
多器官受累
可导致肝脏、脾脏、骨髓、中枢神经系统等多个器官功能受损。
三、治疗与预后
早期诊断
早期诊断和治疗对改善预后至关重要。治疗方法包括免疫抑制剂、化疗和造血干细胞移植等。
预后因素
预后取决于病因、治疗反应和并发症的控制情况。原发性HLH(遗传性)预后较差,继发性HLH(由感染、肿瘤等引起)预后相对较好。
四、注意事项
及时就医:如出现持续高热、肝脾肿大、血细胞减少等症状,应尽快就医。
遵医嘱治疗:严格遵循医生的治疗方案,定期复查,监测病情变化。
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