小儿骨硬化病的治疗

1. 造血干细胞移植（HSCT）

• 适用人群：严重型小儿骨硬化病患者。

• 效果：可重建正常造血系统，改善骨骼病变。

• 风险：移植相关并发症，如移植物抗宿主病（GVHD）。

2. 药物治疗

• 干扰素γ-1b：增强破骨细胞活性，减轻骨骼硬化。

• 钙和维生素D：调节钙代谢，但需谨慎使用以避免高钙血症。

3. 支持治疗

• 贫血管理：定期输血或使用促红细胞生成素。

• 感染预防：接种疫苗，必要时使用抗生素。

• 骨折处理：骨科手术固定，康复训练。

护理要点

1. 日常护理

• 避免剧烈运动，防止骨折。

• 提供均衡营养，促进生长发育。

2. 定期随访

• 监测骨密度、血液指标和神经系统症状。

• 评估治疗效果，及时调整方案。

3. 心理支持

• 帮助患儿和家长应对疾病带来的心理压力。

• 鼓励参与社交活动，提高生活质量。