中枢神经系统肉芽肿性血管炎的定义与发生机制

中枢神经系统肉芽肿性血管炎（Primary Angiitis of the Central Nervous System, PACNS）是一种罕见的、主要影响脑和脊髓中小血管的炎症性疾病。它属于血管炎的一种特殊类型，特点是血管壁的炎症导致血管狭窄或闭塞，进而引起脑组织缺血或出血。

中枢神经系统肉芽肿性血管炎是如何发生的？

PACNS的确切病因尚不清楚，但研究表明可能与免疫系统异常反应有关。以下是其可能的发生机制：

1. 免疫系统异常

• 免疫系统错误地攻击自身血管壁，导致炎症反应。

• 炎症细胞（如淋巴细胞、巨噬细胞）浸润血管壁，形成肉芽肿。

2. 血管损伤

• 炎症导致血管壁增厚、管腔狭窄，血流减少。

• 严重时可导致血管闭塞或破裂，引起脑梗死或出血。

3. 遗传和环境因素

• 某些遗传因素可能增加患病风险。

• 环境因素（如感染）可能触发免疫反应。

中枢神经系统肉芽肿性血管炎的典型症状

• 头痛：持续且难以缓解，可能是最早出现的症状。

• 认知功能障碍：记忆力减退、注意力不集中等。

• 神经系统缺陷：如肢体无力、感觉异常、言语障碍等。

• 癫痫发作：部分患者可能出现。

• 精神症状：如抑郁、焦虑、幻觉等。

诊断方法

1. 磁共振成像（MRI）：可显示脑部缺血或出血性病变。

2. 脑血管造影（DSA）：显示血管狭窄或闭塞。

3. 脑活检：确诊的金标准，显示血管壁炎症和肉芽肿形成。

4. 实验室检查：排除其他类似疾病。

治疗原则

如何预防中枢神经系统肉芽肿性血管炎？

• 目前尚无明确预防措施，早期诊断和治疗是关键。

• 保持健康生活方式，增强免疫力。

• 定期体检，尤其是出现不明原因头痛或神经系统症状时。

关键点

• PACNS是一种罕见但严重的疾病，需高度警惕。

• 早期诊断和治疗可显著改善预后。

• 若出现疑似症状，尽早就医。