小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的定义与症状

小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症（Langerhans Cell Histiocytosis, LCH） 是一种罕见的疾病，主要影响儿童，特点是郎格罕细胞的异常增生和积累。这些细胞通常在皮肤和黏膜中发现，但在LCH中，它们可以侵入骨骼、皮肤、肺、肝脏、脾脏、淋巴结和中枢神经系统等多个器官。

LCH的主要症状

LCH的症状因受累器官的不同而有所差异，以下是常见的症状：

1. 骨骼受累

• 骨痛：常见于颅骨、肋骨、脊柱和长骨。

• 骨折：由于骨骼被侵蚀，容易发生病理性骨折。

2. 皮肤受累

• 皮疹：红色或棕色的斑丘疹，常见于头皮、耳后、躯干和腹股沟。

• 溃疡：严重时可能出现皮肤溃疡。

3. 肺部受累

• 呼吸困难：由于肺部浸润，可能导致呼吸困难和咳嗽。

• 气胸：肺部病变可能导致气胸。

4. 肝脏和脾脏受累

• 肝脾肿大：可能导致腹部肿胀和不适。

• 肝功能异常：严重时可能导致黄疸和肝功能衰竭。

5. 中枢神经系统受累

• 神经症状：如头痛、视力问题、平衡障碍等。

• 尿崩症：由于垂体受累，可能导致多尿和口渴。

诊断方法

1. 活检：通过组织活检确认郎格罕细胞的异常增生。

2. 影像学检查：如X线、CT或MRI，评估器官受累情况。

3. 血液检查：评估肝功能和血细胞计数。

治疗原则

预后

• 大多数单系统LCH患者预后良好。

• 多系统LCH患者预后较差，尤其是伴有器官功能衰竭者。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！