小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的定义

选择性免疫球蛋白A缺乏症（Selective IgA Deficiency, SIgAD） 是一种常见的原发性免疫缺陷病，主要表现为血清中免疫球蛋白A（IgA）水平显著降低或完全缺失，而其他免疫球蛋白（如IgG、IgM）水平正常。IgA是黏膜免疫的主要成分，负责保护呼吸道、消化道和泌尿生殖道免受病原体侵袭。

小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的症状

• 反复感染：尤其是呼吸道（如鼻窦炎、中耳炎、肺炎）和消化道（如腹泻）感染。

• 过敏性疾病：如哮喘、过敏性鼻炎、食物过敏等。

• 自身免疫性疾病：如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、乳糜泻等。

• 其他症状：部分患儿可能出现生长发育迟缓、慢性疲劳等。

诊断方法

1. 血清IgA检测：血清IgA水平低于7 mg/dL（成人）或年龄相应正常值的2个标准差以下。

2. 其他免疫球蛋白检测：IgG和IgM水平正常。

3. 排除其他免疫缺陷病：如常见变异型免疫缺陷病（CVID）。

治疗原则

预后

• 多数患儿预后良好，随着年龄增长，部分患儿的IgA水平可能逐渐恢复正常。

• 少数患儿可能发展为其他免疫缺陷病，需长期随访。

关键点

• IgA缺乏症患儿在输血或使用血液制品时需特别小心，避免发生过敏反应。

• 定期随访和监测IgA水平及其他免疫指标。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！