小儿贲门失弛缓症的定义与发生机制

小儿贲门失弛缓症（Achalasia） 是一种罕见的食管运动障碍疾病，主要特征是食管下端括约肌（LES）不能正常松弛，同时食管体部缺乏有效的蠕动，导致食物难以通过贲门进入胃部。这种情况会导致吞咽困难、食物反流和胸痛等症状。

小儿贲门失弛缓症是如何发生的？

小儿贲门失弛缓症的发生主要与神经肌肉功能障碍有关，具体机制包括：

1. 神经退行性变

• 原因：

  • 食管壁内的肌间神经丛（Auerbach's plexus）发生退行性变，导致抑制性神经递质（如一氧化氮和VIP）减少。

  • 可能与自身免疫、病毒感染或遗传因素有关。

2. 食管下端括约肌（LES）功能异常

• 表现：

  • LES在吞咽时不能正常松弛，导致食物滞留。

  • LES静息压力可能正常或增高。

3. 食管体部蠕动缺失

• 表现：

  • 食管体部缺乏有效的蠕动波，食物无法顺利推进。

小儿贲门失弛缓症的典型症状

• 吞咽困难：尤其是固体食物，液体也可能受影响。

• 食物反流：未消化的食物反流至口腔，可能引起呛咳或吸入性肺炎。

• 胸痛：由于食管扩张或痉挛引起。

• 体重下降：长期吞咽困难导致营养摄入不足。

诊断方法

1. 食管测压：金标准，显示LES不能松弛和食管体部蠕动缺失。

2. 钡餐造影：可见食管扩张和“鸟嘴征”（贲门狭窄）。

3. 内镜检查：排除其他疾病（如肿瘤或狭窄）。

治疗原则

如何预防小儿贲门失弛缓症？

• 目前尚无明确预防方法，早期诊断和治疗是关键。

• 定期随访，监测病情变化。

关键点

• 吞咽困难和食物反流是主要症状。

• 食管测压是诊断金标准。

• 内镜下球囊扩张和手术是主要治疗方法。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！