小儿色素荨麻疹的定义与发生机制

小儿色素荨麻疹（Pediatric Mastocytosis） 是一种罕见的皮肤病，主要特征是皮肤中出现过多的肥大细胞聚集，导致色素沉着和荨麻疹样皮疹。肥大细胞是免疫系统的一部分，负责释放组胺和其他化学物质，这些物质在过敏反应中起关键作用。

小儿色素荨麻疹是如何发生的？

小儿色素荨麻疹的发生与肥大细胞的异常增殖和聚集有关。以下是其发生的主要机制：

1. 肥大细胞的异常增殖

• 原因：可能与基因突变（如KIT基因突变）有关，导致肥大细胞不受控制地增殖。

• 结果：肥大细胞在皮肤中聚集，形成色素沉着斑块或结节。

2. 肥大细胞的激活

• 触发因素：物理刺激（如摩擦、压力）、温度变化、某些药物或食物。

• 结果：肥大细胞释放组胺和其他炎症介质，引起局部或全身症状。

3. 色素沉着的形成

• 机制：肥大细胞释放的介质刺激黑色素细胞，导致皮肤色素沉着。

小儿色素荨麻疹的典型症状

• 皮肤表现：

  • 棕色或黄褐色的斑块或结节（色素沉着）。

  • 荨麻疹样皮疹（红肿、瘙痒）。

• 全身症状（罕见但严重）：

  • 潮红、低血压、呼吸困难（肥大细胞大量释放介质时）。

诊断方法

1. 皮肤活检：确诊的金标准，显示皮肤中肥大细胞增多。

2. 血液检查：检测血清类胰蛋白酶水平（肥大细胞活化的标志物）。

3. 影像学检查：如怀疑内脏受累，可能需要进行超声或CT检查。

治疗原则

如何预防小儿色素荨麻疹？

• 避免触发因素：如剧烈摩擦、极端温度、已知过敏原。

• 定期随访：监测病情变化，尤其是内脏受累的迹象。

关键点

• 小儿色素荨麻疹多为良性，但需警惕全身症状。

• 早期诊断和治疗可有效控制症状。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！