小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的定义

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征（Autoimmune Hemolytic Anemia with Thrombocytopenia Syndrome in Children）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要表现为免疫系统错误地攻击自身的红细胞和血小板，导致溶血性贫血和血小板减少。这种疾病多见于儿童，尤其是2-10岁的儿童。

病因与发病机制

• 自身免疫反应：免疫系统产生异常抗体（如抗红细胞抗体和抗血小板抗体），攻击自身的红细胞和血小板。
• 遗传因素：部分患儿有家族史，可能与遗传易感性有关。
• 感染触发：某些病毒或细菌感染可能诱发免疫系统异常。

临床表现

• 贫血症状：面色苍白、乏力、心悸、头晕等。

• 出血倾向：皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。

• 其他症状：黄疸（溶血导致）、脾肿大等。

诊断方法

1. 血液检查：血红蛋白降低、网织红细胞增高、血小板减少。

2. Coombs试验：检测抗红细胞抗体，阳性结果支持诊断。

3. 骨髓检查：排除其他血液系统疾病。

治疗原则

预后与随访

• 多数患儿对激素治疗反应良好，预后较好。
• 需定期随访血常规和肝功能，监测病情变化。
• 部分患儿可能复发，需长期管理。