小儿肺动脉高压的定义与发生机制

小儿肺动脉高压（Pediatric Pulmonary Hypertension, PPH） 是指肺动脉压力异常升高的一种病理状态，可导致右心负荷增加，最终引发右心衰竭。这是一种罕见但严重的疾病，多见于新生儿和儿童。

小儿肺动脉高压是如何发生的？

小儿肺动脉高压的发生与多种因素有关，主要包括：

1. 原发性肺动脉高压

• 原因：

  • 遗传因素（如BMPR2基因突变）。

  • 血管内皮细胞功能异常。

2. 继发性肺动脉高压

• 常见原因：

  • 先天性心脏病（如室间隔缺损、动脉导管未闭）。

  • 慢性肺部疾病（如支气管肺发育不良）。

  • 血栓栓塞性疾病。

小儿肺动脉高压的典型症状

• 呼吸困难：活动后加重。

• 疲劳：易疲劳，活动耐力下降。

• 晕厥：严重时可出现晕厥。

• 发绀：口唇、指甲床发紫。

诊断方法

1. 心脏超声：评估肺动脉压力和心脏功能。

2. 心导管检查：确诊的金标准。

3. 胸部X线：观察心脏和肺部情况。

治疗原则

如何预防小儿肺动脉高压？

• 孕期保健：避免接触致畸因素。

• 早期筛查：对有家族史的儿童进行早期筛查。