小儿肺出血-肾炎综合征的定义

小儿肺出血-肾炎综合征（Goodpasture Syndrome）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响肺部和肾脏。它是由机体产生针对基底膜（特别是IV型胶原）的自身抗体，导致肺和肾小球基底膜的炎症和损伤。这种综合征在儿童中较为罕见，但病情通常较为严重，需要及时诊断和治疗。

主要症状

小儿肺出血-肾炎综合征的症状主要包括肺部症状和肾脏症状，具体如下：

1. 肺部症状

• 咳嗽：通常为干咳，可能伴有血丝。

• 咯血：这是最常见的肺部症状，咯血量可以从少量到大量不等。

• 呼吸困难：由于肺部出血和炎症，患者可能出现呼吸急促或困难。

• 胸痛：部分患者可能感到胸部不适或疼痛。

2. 肾脏症状

• 血尿：尿液可能呈现红色或茶色。

• 蛋白尿：尿液中出现大量蛋白质，可能导致泡沫尿。

• 肾功能减退：患者可能出现尿量减少、水肿（尤其是眼睑和下肢）和高血压。

诊断方法

1. 血液检查：检测抗基底膜抗体（抗GBM抗体）。

2. 尿液检查：评估血尿、蛋白尿和肾功能。

3. 影像学检查：胸部X线或CT检查肺部出血情况。

4. 肾活检：确诊肾炎的类型和严重程度。

治疗原则

预后

早期诊断和治疗对改善预后至关重要。未经治疗的患者病情可能迅速恶化，导致呼吸衰竭或肾衰竭。经过适当治疗，部分患者的病情可以得到控制，但可能需要长期随访和治疗。