小儿肝性脑病的诊断需要结合临床症状、实验室检查和影像学检查，以下是详细的诊断步骤和检查方法：

临床诊断（初步判断）

1. 典型症状

   • 意识障碍：从轻度嗜睡到昏迷不等。

   • 行为改变：易激惹、攻击性行为或淡漠。

   • 神经系统体征：肌张力增高、扑翼样震颤（年长儿）。

2. 病史采集

   • 急慢性肝病病史（如胆道闭锁、Wilson病）。

   • 近期诱因（如感染、消化道出血）。

实验室检查（确诊关键）

1. 血氨检测

   • 空腹静脉血氨＞100μmol/L有诊断意义（新生儿＞150μmol/L）。

2. 肝功能检查

   • 转氨酶、胆红素、白蛋白、凝血功能异常。

3. 其他血液检查

   • 电解质、血糖、肾功能（排除其他代谢性脑病）。

影像学检查

1. 头颅MRI

   • 急性期：T1加权像基底节区高信号（锰沉积）。

   • 慢性期：脑萎缩。

2. 腹部超声/CT

   • 评估肝脏形态、门静脉情况。

其他辅助检查

1. 脑电图（EEG）

   • 特征性三相波（严重病例）。

2. 心理测试

   • 适用于恢复期患儿评估认知功能。

鉴别诊断（排除类似疾病）

诊断流程示例

1. 疑似病例（意识障碍+肝病史）→ 血氨检测 → 影像学/EEG（确诊）。

2. 不明原因脑病 → 全面代谢筛查+肝脏评估。

注意事项

• 早期诊断对预后至关重要，延误治疗可能导致不可逆脑损伤。

• 婴儿患者症状不典型，需高度警惕。