小儿肝性脑病的定义与发生机制

小儿肝性脑病（Pediatric Hepatic Encephalopathy, PHE） 是一种由于肝脏功能严重受损或门体分流，导致体内毒性物质（如氨）无法被有效清除，进而影响中枢神经系统功能的临床综合征。在儿童中，这种情况通常与先天性肝病、急性肝衰竭或慢性肝病晚期相关。

小儿肝性脑病是如何发生的？

小儿肝性脑病的发生主要与肝脏解毒功能丧失和门体分流有关，导致毒性物质（如氨、芳香族氨基酸、假性神经递质等）在血液中积累，通过血脑屏障影响大脑功能。

1. 氨中毒学说

• 机制：肝脏无法将氨转化为尿素，导致血氨升高，干扰脑能量代谢和神经传导。

2. 神经递质失衡

• 机制：假性神经递质（如苯乙醇胺）取代正常神经递质，抑制中枢神经系统。

3. 炎症反应

• 机制：肝脏疾病引发的全身炎症反应可加剧血脑屏障破坏和脑水肿。

小儿肝性脑病的典型症状

• 早期表现：性格改变、睡眠颠倒、注意力不集中。

• 进展期表现：嗜睡、昏迷、肌张力增高（如去大脑强直）。

• 婴儿特殊表现：喂养困难、易激惹、发育迟缓。

诊断方法

1. 血氨检测：显著升高（但水平与症状严重程度不一定平行）。

2. 脑电图（EEG）：特征性三相波。

3. 影像学检查：MRI可显示基底节区异常信号（如T1高信号）。

治疗原则

如何预防小儿肝性脑病？

• 定期监测：慢性肝病患儿需定期检测血氨和肝功能。

• 饮食管理：适量蛋白摄入，避免高蛋白饮食。

• 避免诱因：如感染、消化道出血、便秘等。