小儿空鞍综合征的定义与发生机制

小儿空鞍综合征（Empty Sella Syndrome in Children） 是指鞍膈（蝶鞍上方的硬脑膜结构）存在缺陷或缺失，导致蛛网膜下腔的脑脊液进入鞍内，压迫垂体使其变扁，形成“空鞍”的影像学表现。这种情况在儿童中较为罕见，但可能影响垂体功能。

小儿空鞍综合征是如何发生的？

小儿空鞍综合征的发生主要与鞍膈的先天性缺陷或后天性损伤有关，根据病因可分为以下几种类型：

1. 原发性空鞍综合征

• 常见原因：鞍膈先天性发育不全或缺失，导致脑脊液压力将蛛网膜下腔推入鞍内。

• 相关因素：可能与遗传因素或胚胎发育异常有关。

2. 继发性空鞍综合征

• 常见原因：

  • 垂体手术或放疗后。

  • 垂体肿瘤自发坏死或治疗后萎缩。

  • 颅内压增高（如脑积水）导致鞍膈受损。

小儿空鞍综合征的典型症状

• 多数无症状：常在头部影像学检查中偶然发现。

• 内分泌异常：如生长激素缺乏导致身材矮小、性早熟或延迟等。

• 神经系统症状：罕见，可能包括头痛、视力障碍（视交叉受压）。

诊断方法

1. 头部MRI：首选检查，可清晰显示鞍内充满脑脊液，垂体变扁。

2. 头部CT：辅助诊断，显示鞍区扩大。

3. 内分泌功能评估：检查垂体激素水平，评估是否存在功能异常。

治疗原则

如何预防小儿空鞍综合征？

• 目前尚无明确预防措施，早期诊断和治疗是关键。