小儿特发性肺纤维化的定义与发生机制

小儿特发性肺纤维化（Pediatric Idiopathic Pulmonary Fibrosis, PIPF） 是一种罕见的、原因不明的慢性肺部疾病，主要特征是肺间质的进行性纤维化，导致肺功能逐渐恶化。这种疾病在儿童中的发病率极低，但其病情进展快，预后较差。

小儿特发性肺纤维化是如何发生的？

小儿特发性肺纤维化的发生机制尚不完全清楚，但研究表明可能与以下因素有关：

1. 遗传因素

• 某些基因突变可能与肺纤维化的发生有关，如SFTPC、SFTPA2等基因的突变。

2. 环境因素

• 长期暴露于某些环境污染物或感染可能触发肺纤维化的发生。

3. 免疫异常

• 免疫系统的异常反应可能导致肺组织的慢性炎症和纤维化。

小儿特发性肺纤维化的典型症状

• 进行性呼吸困难：活动后加重，休息时减轻。

• 干咳：无痰或少量痰。

• 生长发育迟缓：由于长期缺氧，影响儿童的正常生长发育。

• 杵状指：手指或脚趾末端膨大，呈杵状。

诊断方法

1. 胸部X线：可见双肺弥漫性网状或结节状阴影。

2. 胸部CT：高分辨率CT（HRCT）是诊断肺纤维化的金标准，可见蜂窝肺、牵拉性支气管扩张等特征性表现。

3. 肺功能检查：显示限制性通气功能障碍和弥散功能降低。

4. 肺活检：通过外科手术或支气管镜获取肺组织进行病理检查，是确诊的依据。

治疗原则

如何预防小儿特发性肺纤维化？

• 目前尚无明确的预防措施，但避免接触有害环境和积极治疗呼吸道感染可能有助于降低发病风险。

关键点

• 小儿特发性肺纤维化是一种罕见但严重的疾病，早期诊断和治疗至关重要。

• 家长应密切关注孩子的呼吸状况，如有异常应及时就医。