小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的定义与发生机制

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症（Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis, IPH） 是一种罕见的慢性肺部疾病，主要特征是肺泡内反复出血，导致含铁血黄素在肺组织中沉积。这种病症多见于儿童，尤其是10岁以下的儿童，病因尚不明确，可能与免疫异常、遗传因素或环境因素有关。

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症是如何发生的？

IPH的发生机制尚未完全阐明，但目前认为可能与以下因素有关：

1. 免疫异常

• 部分患者体内存在自身抗体，如抗基底膜抗体，可能导致肺泡毛细血管损伤。

• 免疫复合物沉积在肺血管壁，引发炎症反应和血管通透性增加。

2. 遗传因素

• 有家族聚集现象，提示可能存在遗传易感性。

• 某些基因突变可能与IPH的发生有关，但具体基因尚未明确。

3. 环境因素

• 接触某些化学物质或过敏原可能触发疾病。

• 病毒感染可能作为诱因，激活免疫系统攻击肺组织。

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的典型症状

• 反复咯血：轻者痰中带血，重者大量咯血。

• 呼吸困难：活动后加重，严重时静息状态下也感气促。

• 贫血：由于长期慢性失血，表现为面色苍白、乏力。

• 咳嗽：多为干咳，偶有咳痰。

• 生长发育迟缓：长期贫血和缺氧影响儿童生长发育。

诊断方法

1. 胸部X线：可见双肺弥漫性浸润影，急性期类似肺炎。

2. 胸部CT：更敏感，可显示肺内出血和含铁血黄素沉积。

3. 支气管肺泡灌洗（BAL）：灌洗液中找到含铁血黄素巨噬细胞有确诊价值。

4. 肺活检：病理检查可见肺泡内出血和含铁血黄素沉积。

治疗原则

如何预防小儿特发性肺含铁血黄素沉着症？

• 避免接触过敏原：如尘螨、花粉等。

• 定期随访：监测肺功能和贫血情况。

• 健康生活方式：均衡饮食，适量运动，增强免疫力。

关键点

• 反复咯血和贫血儿童需警惕IPH！

• 早期诊断和治疗可改善预后。

• 长期管理至关重要，避免疾病进展为肺纤维化。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！