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什么是小儿抗磷脂综合征?它有哪些症状?

发布时间:2025-07-08

小儿抗磷脂综合征的定义与症状

小儿抗磷脂综合征(Pediatric Antiphospholipid Syndrome, PAPS) 是一种以反复动静脉血栓形成、血小板减少和妊娠并发症(如流产)为主要表现的自身免疫性疾病。它是由于体内产生抗磷脂抗体(如抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物等)导致血液高凝状态。


小儿抗磷脂综合征的症状

  • 血栓形成:深静脉血栓(DVT)、肺栓塞(PE)、脑卒中、心肌梗死等。

  • 血小板减少:可能导致出血倾向,如鼻出血、牙龈出血等。

  • 皮肤表现:网状青斑、皮肤溃疡等。

  • 神经系统症状:头痛、癫痫、认知功能障碍等。

  • 其他:心脏瓣膜病变、肾脏病变等。


诊断方法

  1. 血液检查:检测抗心磷脂抗体(aCL)、狼疮抗凝物(LA)、β2糖蛋白1抗体(β2GP1)。

  2. 影像学检查:如超声、CT、MRI等,用于确认血栓位置。

  3. 其他:血小板计数、凝血功能检查等。


治疗原则

治疗目标治疗方法
预防血栓抗凝治疗(如华法林、肝素)。
控制症状免疫抑制剂(如糖皮质激素、羟氯喹)。
支持治疗血小板输注(严重血小板减少时)。

如何预防小儿抗磷脂综合征?

  • 定期检查:有家族史者应定期进行血液检查。

  • 健康生活方式:避免久坐、吸烟等增加血栓风险的行为。

  • 及时治疗感染:某些感染可能诱发抗磷脂抗体产生。

关键点

  • 小儿抗磷脂综合征罕见但严重,需高度警惕。

  • 早期诊断和治疗可显著改善预后。

  • 若有疑似症状,尽早就医。

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